寒冷性荨麻疹是一种罕见疾病,患者接触低温会触发免疫系统误报,释放组胺导致红肿甚至休克。了解诱因和治疗对患者至关重要。
对大多数人来说,寒冷只是多穿一件毛衣或调高空调的问题。但对一小部分人来说,冷空气、冰水甚至只是拿一个冰袋,都可能引发严重的免疫反应,甚至导致虚脱。这种罕见但具有潜在危险的疾病被称为寒冷性荨麻疹。
早在1792年,德国医生Johann Peter Frank就首次描述了这种病。数据显示,女性患病概率几乎是男性的2倍,且多发于20岁出头的年轻人,虽然它可能袭击任何年龄段的人。
这种病主要分为两种。绝大多数患者属于原发性寒冷性荨麻疹,病因至今不明。剩余5%左右的情况被称为继发性荨麻疹,与某些感染或底层疾病有关,比如爱泼斯坦巴尔病毒、艾滋病、丙型肝炎或者是某些类型的淋巴瘤。
当你接触到寒冷,或者在受冷后皮肤重新变暖时,身体里的肥大细胞就会被激活。这些细胞就像巡逻兵,平时负责向免疫系统发出危险信号。但在患者体内,它们把冷当成了入侵者,释放出一种叫组胺的化学物质。你可以把组胺想象成一个警报器,它会召集其他免疫细胞,并让局部血管扩张变漏,从而导致皮肤出现典型的红肿、发痒。正常情况下,这是身体对抗伤口感染的保护机制,但在寒冷性荨麻疹中,这只是一个毫无益处的假警报。
这种过敏的触发点远不止冬天的寒风。游泳、吃冰镇食物、喝冷饮,甚至是接触凉的物体,都可能引发皮疹、肿胀、红斑。一些患者还会感到疲劳、发烧和关节疼痛。
医生通常会通过冰块实验来确诊,也就是把冰块放在患者前臂上观察反应。这个过程必须由医疗专业人员操作,因为大约20%的患者在实验中可能触发过敏性休克,这是一种危及生命的严重反应。
一旦确诊,了解自己的温度阈值非常重要。兰开斯特大学的解剖学教授Adam Taylor指出,这种病在全球每10000人中约有6人患病。由于症状轻重不一,且在热带地区不易察觉,实际患病人数可能被低估了。
目前主要的治疗手段是服用抗组胺药,有些患者甚至需要用到标准剂量的4倍。此外,皮质类固醇或奥马珠单抗等生物制剂也被用于治疗严重病例。还有一种方法是脱敏治疗,通过几天甚至几小时的逐步受冷,尝试让身体习惯低温并减少组胺释放。
虽然听起来很可怕,但也有好消息:大约24%到50%的患者在几年后病情会减轻甚至完全康复。对于重症患者来说,随身携带肾上腺素是救命的关键。此外,这类患者在进行手术时也面临额外风险,因为手术室环境通常很凉,且麻醉药物会降低体温,必须采取严密的保暖措施。
本文译自 ScienceAlert,由 BALI 编辑发布。