科学家首次合成致命的传染性人脑朊病毒

朊病毒是一种可怕的蛋白质，是多种毁灭性的传染性大脑疾病的元凶。如今，科学家首次在实验室里合成了一种人造人脑朊病毒。不过，他们不是为了制造疾病，而是为了更好地探究朊病毒疾病的治疗方法。

凯斯西储大学医学院的神经学家Jiri G. Safar表示，这项成就标志着一个转折点。迄今为止，科学家对朊病毒在大脑内的情况了解有限。在试管内合成人造人脑朊病毒能够促进他们对朊病毒结构和增殖情况的了解。一旦掌握这些知识，科学家便有望开发出相应的治疗药物，减缓朊病毒在大脑里的增殖速度，甚至使它们停止毁灭性的扩散。

朊病毒是出错的蛋白质，它们以异常方式进行折叠。在大脑里，当它们接触正常蛋白质时，会将这种异常折叠方式传染给后者。这种连锁反应会造成一个个小洞，把大脑变成一块海绵。这种无法阻止的大脑损伤会造成痴呆症、身体失控，最终导致死亡。我们从疯牛病中得知，它也可以在其它动物和人类之间进行传播。朊病毒疾病非常罕见——美国每年仅新增300例左右，但通常病程发展迅速，而且目前没有治愈方法。因此，这种疾病非常可怕。

尽管科学家在研究老鼠和仓鼠的朊病毒疾病细节方面取得一定成功，但人类体内的朊病毒结构和增殖方式有别于动物。因此，迄今为止，人体朊病毒的错误折叠方式一直是个谜团。近期的失败治疗试验也表明：对动物管用的，对人类未必管用。

在这项研究中，科学家利用大肠杆菌里表达的经过基因工程改造的人体朊病毒，成功合成“高度破坏性”的人体朊病毒。他们在转基因老鼠身上测试这种朊病毒，并观察到神经功能障碍现象。这种神经病变意味着，一种极具毁灭性的新型人体朊病毒株诞生了。

在这个过程中，他们发现：帮助调节细胞间信号的细胞分子“神经节苷脂GM1”有助触发传染性的增殖和朊病毒疾病的扩散。这意味着，研究人员或许能够开发出抑制这种分子的药物，从而阻止朊病毒疾病的蔓延。

此外，他们还发现，错误折叠的蛋白质尚不足以造成严重的朊病毒疾病。在朊病毒结构中，氨基酸链的某些特定变化决定了它的增殖速度、传染程度和目标大脑部位。

没错，人造朊病毒听起来很可怕，但它却能够帮助科学家了解朊病毒、从而研发新型药物和治疗方法。

本文译自 sciencealert，由 蛋花 编辑发布。
原作者：MICHELLE STARR