@ 2024.01.21 , 06:59

轻度血友病患者的寿命可能会略微超过正常人

研究发现,轻度血友病可能保护人们免受心脏病和中风的影响,提高生活预期。

轻度血友病,一种减少血液凝固的病症,似乎会有略高于一般人的寿命预期。这可能是因为他们不太可能患上由血块引发的中风和心脏病。

这个发现来自英国最新的血友病患者研究数据,数据表明,轻度血友病患者的平均预期寿命是84岁,这比英国统计局公布的整体男性的寿命长1.7岁。血友病患者中,大约九成是男性。

血友病是一种遗传疾病,由影响血液凝固蛋白编码的基因突变引起。最常见的形式是影响一种名为Ⅷ因子的蛋白质的基因发生突变。

根据突变的类型,一些人的血液中Ⅷ因子含量会有所不同。如果他们的Ⅷ因子水平低于5%,就被认为是中度或重度血友病,他们需要定期注射这种蛋白质,以避免内出血,例如。但是,如果人们的血液中Ⅷ因子含量为正常水平的5%到40%,这就被视为轻度血友病,他们通常不会无故出血。这种人只有在受伤或手术前才需要注射Ⅷ因子。

以前,任何形式的血友病患者的寿命预期都远低于一般人。根据英国血友病中心医生组织(UKHCDO)在去年11月发布的一份报告,这个数字在过去的几十年里逐渐上升。

英国谢菲联大学的迈克尔·马克里斯表示,这是由于包括更好的识别血友病人并提供正确治疗的卫生系统在内的多种因素。

另一个原因是,在1970年代和1980年代,许多血友病患者接收的产品被HIV或丙型肝炎病毒污染。现在还活着的受影响的人大多数已经在接受能够控制HIV或清除丙肝病毒的治疗。

因此,对于英国的轻度血友病,我们现在看到的超过一般水平的寿命预期可能是因为他们的血液比较不容易形成可能带来危险的血块,马克里斯说。

为了支持这个观点,2022年马克里斯和他的同事证明,血友病患者患心血管疾病的可能性减少约一半,可能是因为血块更少。“如果你的Ⅷ因子减少了,你就不太可能有这些事件,”他说。

英国血友病中心医生组织的共病工作组负责人苏西·夏皮罗表示,马克里斯的理论很有趣,但寿命预期的差异可能只是统计偏差,而不反映真实的趋势。“我对比一般人更高的寿命预期的结论持谨慎态度,因为轻度血友病的老年人数量较小,”她说。

然而,如果这个发现能通过更大范围的研究得到证实,那么它可能会揭示阻止没有血友病的人患上心脏病的新方法,夏皮罗说。“我们可能可以从这个情况中得到一些教训,对大众有所帮助。”

本文译自 New Scientist,由 BALI 编辑发布。

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