这一新发现的基因使我们有望逆转耳聋

听力损失通常是不可逆转的，因为必要的外耳和内耳感觉细胞一旦死亡，就无法重新生长。但现在借助老鼠的动物实验，我们可能已经有了正确的“技能树加点方向”。

科学家们发现了一个单一的主基因，它能够调控耳毛细胞转化为恢复听力所需的外部类型细胞或内部类型细胞。确定这一基因是能够在实验室中实际执行逆转操作的重要前提。

主基因名为TBX2。通过对老鼠的实验，研究小组发现当它被表达时，耳毛细胞变成了内毛细胞；当它被禁用时，耳毛细胞变成外毛细胞。这是一个至关重要的拨动开关。

耳毛细胞，组织名。主要功能是自身排布在内耳蜗骨管淋巴液中并对淋巴液的机械波传导作出反应、产生兴奋。耳毛细胞的长度各不相同，它们分别对各种不同波长的机械波敏感，是人类听觉的感受器。

芝加哥西北大学的神经科学家 Jaime García-Añoveros 说：“我们的发现提供了第一个清晰的细胞开关。它将提供一种以前无法获得的工具来制造内部或外部毛细胞。我们已经克服了一个主要障碍。”

当研究人员希望将他们的发现转化为实际可行的细胞发育过程时，将需要一种“基因混合物”：ATOH1 和 GF1 基因从非毛细胞中制造出耳蜗毛细胞，而 TBX2 则用于挑选外部或内毛细胞。 INSM1也起作用，它是一种对产生外毛细胞很重要的转录因子。

目前，可以在实验室条件下生产人造毛细胞，但由于它不能分化成内部或外部细胞，因此它们产生听力的能力存在瓶颈

当声波撞击耳朵时，外毛细胞会响应压力而扩张和收缩——然后声音被放大到内毛细胞，内毛细胞将振动转化为信号传递给大脑。

没有这种复杂的微观细胞群舞，听力就不会发生。外毛细胞由胚胎中发育而来且不会自我繁殖，它的死亡是是耳聋和听力损失的最常见原因。

“我们现在可以弄清楚如何专门制造内毛细胞或外毛细胞，并确定为什么后者更容易死亡并导致耳聋。”García-Añoveros 说。

外毛细胞的死亡可能归因于衰老或反复暴露于嘈杂的噪音，以及对癌症等疾病的某些疗法。根据疾病控制中心 (CDC) 的数据，美国 55-64 岁的成年人中约有 8.5% 患有致残性听力损失。

对于 65-74 岁的人群，这一数字上升到近 25%，对于 75 岁及以上的人群，这一数字上升到 50%。新基因的发现为毛细胞重生带来了希望，它们不会永远消失。

该研究背后的团队强调，该研究仍处于实验阶段，在这些发现投入使用前还有很长的路要走。对我们来说，这也再次提醒我们人体是多么的复杂和迷人——哪怕具体到耳毛。

“这就像一场芭蕾舞，耳朵是一个美丽的器官。哺乳动物中没有其他器官可以如此精确的细胞定位。”

该研究已发表在《自然》杂志上。

https://www.sciencealert.com/genetic-discovery-brings-us-a-step-closer-to-regrowing-lost-hearing-cells