@ 2024.08.05 , 07:01

科学家命名一种新型记忆丧失类型,常被误认为阿尔茨海默病

科学家命名了一种新型的记忆丧失类型,这种类型常被误认为是阿尔茨海默病,并提供了具体的诊断标准。

研究人员将其称为边缘优势性失忆性神经退行性综合征(LANS),他们希望这项工作能帮助医疗专业人员更好地护理和指导各种记忆丧失的患者。

LANS表现出与阿尔茨海默病不同的大脑变化,而且其进展较慢,症状较轻,主要影响80岁以上的老年人。

与阿尔茨海默病相似,LANS的确诊仅在尸检时可得。

为了帮助那些生活在记忆丧失中的人,神经学家Nick Corriveau-Lecavalier及其在梅奥诊所和美国、西班牙其它机构的同事们提供了一个官方框架,用以区分LANS和阿尔茨海默病。

“在我们的临床工作中,我们看到一些患者的记忆症状似乎与阿尔茨海默病相似,但当你查看他们的大脑成像或生物标志物时,明显可以看出他们没有阿尔茨海默病,”梅奥诊所的高级作者及神经学家David Jones说道。

“直到现在,还没有一个具体的医学诊断可以指出,但现在我们可以为他们提供一些答案。”

更精确的诊断考虑了年龄、记忆丧失的严重程度、大脑扫描和生物标志物等因素。

在一项试验中,新的诊断标准成功分类了数十名生前患有阿尔茨海默病或LANS的患者,基于他们生前的健康数据。成功率虽不完美,但准确率超过70%。

事实证明,LANS的临床标准与边缘优势性年龄相关TDP-43脑病(即LATE)引起的大脑变化高度相关。

在研究中,大多数具有LATE大脑变化的患者得分最高的是LANS诊断,但作者指出,虽然这两个术语“高度相关”,但LANS可以技术上涵盖任何导致边缘系统退化的痴呆形式。

LATE的大脑变化在老年人中非常常见,85岁以上的尸检大脑中约40%出现。这些变化由在边缘系统中积聚的蛋白质TP-43标志,边缘系统是一个涉及调节记忆、情绪和行为的大脑网络。

这些大脑变化与阿尔茨海默病中发生的tau蛋白缠结明显不同,后者倾向于积聚在涉及空间意识和空间推理的大脑部分。

2019年,一份国际共识报告建议将LATE大脑变化纳入痴呆分类系统。

阿尔茨海默病和LANS在症状上有显著重叠,这意味着它们经常被混淆。有时LANS甚至可以与阿尔茨海默病同时发生,使情况更加复杂。

但这两种疾病是不同的。

通过筛选现有的两种痴呆形式的研究,梅奥诊所的研究人员发现了LANS和阿尔茨海默病在患者表现上的一些关键临床差异。

LANS患者往往首先遭受情景记忆丧失,这降低了他们回忆上下文细节或物体和人名的能力,并减少了语言流利度。但相比于阿尔茨海默病患者,他们的视觉空间处理能力相对保留。

此外,MRI研究表明,与阿尔茨海默病相比,LANS患者的海马体积减少更多,而阿尔茨海默病患者的体积减少主要集中在新皮层。

LANS的发病速度也较慢,效果较轻微,而阿尔茨海默病的衰退速度更快,同时患有LANS和阿尔茨海默病的患者衰退速度更为陡峭。

“一个可能导致临床困惑的例子是边缘变异阿尔茨海默病,其中tau主要定位于边缘系统,因此符合LANS,”作者解释道。

“先进的LANS标准结合tau-PET的视觉评估可以帮助确定哪种病理最有可能驱动临床症状。”

显然,解开各种痴呆形式和机制的工作是复杂的,但梅奥团队计划继续完善他们的LANS分类。

本文译自 ScienceAlert,由 BALI 编辑发布。

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